anomalies congénitales

Sténose aortique et anomalies congénitales

Qu’est-ce que la sténose aortique ?

Il s’agit d’une valve reliant le cœur au corps qui ne s’ouvre et ne se ferme pas correctement et qui peut également provoquer une fuite de sang. Lorsque le sang qui s’écoule du cœur est piégé par une valve qui fonctionne mal, la pression peut s’accumuler à l’intérieur du cœur et provoquer des lésions.

Informations pour les parents d’enfants atteints de sténose aortique

  • La sténose (rétrécissement ou obstruction) de la valve aortique oblige le ventricule gauche à pomper plus fort pour faire passer le sang au-delà de l’obstruction.
  • L’insuffisance (également appelée régurgitation) se produit lorsque le sang qui vient d’être pompé par la valve fuit vers l’arrière dans la chambre de pompage entre les battements du cœur.
  • Certains enfants peuvent présenter principalement une obstruction, d’autres principalement une insuffisance. Certains enfants ont une valve présentant les deux problèmes.
  • La sténose aortique (SA) survient lorsque la valve aortique ne s’est pas formée correctement. Une valve normale comporte trois parties (folioles ou cuspides), mais une valve sténosée peut n’avoir qu’une seule cuspide (unicuspide) ou deux cuspides (bicuspide), qui sont épaisses et rigides, au lieu d’être fines et flexibles.

Comprendre la sténose aortique

Quelles sont les causes de la sténose aortique ?

Chez la plupart des enfants, la cause n’est pas connue. Il s’agit d’un type courant de malformation cardiaque. Certains enfants peuvent présenter d’autres anomalies cardiaques en même temps que la SA.

En quoi consiste la sténose aortique ?

Chez un enfant atteint de SA, la pression est beaucoup plus élevée que la normale dans la chambre de pompage gauche (ventricule gauche) et le cœur doit travailler davantage pour pomper le sang dans les artères du corps. Avec le temps, cela peut entraîner un épaississement (hypertrophie) et des lésions du muscle cardiaque surmené. Chez un enfant atteint de SA, le cœur travaille également davantage pour pomper la quantité normale de sang nécessaire à l’organisme, ainsi que tout le sang qui a reflué dans le ventricule gauche par la valve entre les battements du cœur. Cela peut entraîner une hypertrophie (dilatation) du ventricule gauche et des lésions du muscle cardiaque.

Comment la sténose aortique affecte-t-elle un enfant ?

Si l’obstruction et la fuite sont légères, le cœur n’est pas surmené et aucun symptôme ne survient. Parfois, la sténose est grave et les symptômes apparaissent dans la petite enfance. Chez certains enfants, des douleurs thoraciques, une fatigue inhabituelle, des vertiges ou des évanouissements peuvent survenir. Sinon, la plupart des enfants atteints de sténose aortique ne présentent aucun symptôme. Des examens spéciaux peuvent être nécessaires pour déterminer la gravité du problème.

Que peut-on faire pour la sténose aortique ?

La valve peut être traitée pour améliorer l’obstruction et la fuite, mais il est impossible de la rendre normale.

Les enfants atteints de sténose aortique auront besoin d’un traitement lorsque la pression dans le ventricule gauche est élevée même s’il n’y a pas de symptômes. Chez la plupart des enfants, l’obstruction peut être levée au cours d’un cathétérisme cardiaque par une valvulotomie. Dans cette procédure, un cathéter contenant un ballonnet est placé en travers de la valve aortique. Le ballonnet est gonflé pendant une courte période pour ouvrir la valve par étirement .

Certains enfants atteints de sténose peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale. Le chirurgien peut être en mesure d’élargir l’ouverture de la valve si elle est trop petite. Certaines fuites valvulaires sont susceptibles de se développer ou d’augmenter après un ballon ou un traitement chirurgical de l’obstruction.

Si la valve aortique de votre enfant ne répond plus à la valvulotomie elle devra probablement être remplacée. La valve aortique peut être remplacée chirurgicalement de trois façons :

  • La procédure de Ross. Il s’agit d’une opération au cours de laquelle la valve aortique anormale est retirée et remplacée par la propre valve pulmonaire de l’enfant. Ensuite, la valve pulmonaire est remplacée par une valve pulmonaire de donneur préservée.
  • Le remplacement de la valve aortique par une valve de donneur préservée.
  • Remplacement de la valve aortique par une valve mécanique.

Chaque option présente des avantages et des inconvénients. Discutez-en avec le cardiologue pédiatrique de votre enfant, le chirurgien cardiaque ou les deux.

Enfants avec sténose aortique : comment vivent-ils au quotidien ?

Quelles activités un enfant avec sténose aortique peut-il pratiquer ?

Si la valve aortique est anormalement formée mais qu’il n’y a pas d’obstruction ou de fuite importante, votre enfant peut ne pas avoir besoin de précautions particulières concernant les activités physiques et peut être en mesure de participer à des activités normales sans risque accru. Certains enfants souffrant d’une obstruction, d’une fuite ou d’anomalies du muscle cardiaque peuvent être amenés à limiter la pratique de certains types d’exercices. Consultez le cardiologue pédiatrique de votre enfant à ce sujet.

De quoi un enfant avec sténose aortique aura-t-il besoin à l’avenir ?

Les enfants atteints de sténose aortique ont besoin d’un suivi médical tout au long de leur vie. Le cardiologue pédiatrique de votre enfant va l’examiner périodiquement pour rechercher des problèmes tels qu’une aggravation de l’obstruction ou une fuite. Même une sténose légère peut s’aggraver avec le temps. De plus, le soulagement par ballonnet ou par chirurgie d’une obstruction est parfois incomplet. Après le traitement, la valve continue de fonctionner de manière légèrement anormale.

Que faire si une sténose aortique est toujours présente à l’âge adulte ?

Lorsque la valve aortique devient excessivement obstruée (sténose) ou fuyante (régurgitation ou insuffisance), elle doit être réparée ou remplacée.

La réparation de la valve obstruée ou rétrécie peut être effectuée

  1. au laboratoire de cathétérisme à l’aide d’un ballonnet pour forcer l’ouverture des feuillets ;
  2. au bloc opératoire par une chirurgie à cœur ouvert. Une certaine fuite valvulaire est susceptible de se développer après l’une ou l’autre de ces approches. Certains patients ont subi l’une ou l’autre de ces interventions, ou les deux, lorsqu’ils étaient nourrissons ou enfants.

Le remplacement de la valve nécessite une opération à cœur ouvert. Chez la plupart des adultes, lorsque la valve ne fonctionne plus correctement, il est préférable de la remplacer plutôt que de la réparer.