anomalies congénitales

Sténose aortique et anomalies congénitales

Qu’est-ce que la sténose aortique ?

Il y a une valve qui relie le cœur au reste du corps, mais elle ne fonctionne pas comme elle le devrait. Elle ne s’ouvre pas ni ne se ferme correctement, laissant même parfois échapper du sang. Cela peut causer des dommages au cœur en raison de la pression qui s’accumule lorsque le sang est bloqué par cette valve défaillante.

 

Informations pour les parents d’enfants atteints de sténose aortique

  •  Il est primordial de donner vie au texte. Cela se reflète notamment dans la description de la sténose de la valve aortique, qui entraine un rétrécissement ou une obstruction et provoque ainsi une surcharge de travail pour le ventricule gauche qui doit fortement contracter pour permettre au sang de circuler au-delà de cette obstruction.
  • Lorsque la valve du cœur ne parvient pas à retenir le sang qui vient d’être pompé, on parle d’insuffisance (également appelée régurgitation). Cela se produit entre chaque battement du cœur, lorsque le sang s’écoule vers l’arrière dans la chambre de pompage.
  • Certains enfants souffrent principalement d’un blocage, tandis que d’autres éprouvent surtout une carence. Certains enfants ont une valve présentant les deux problèmes ;
  • La sténose aortique (SA) se produit lorsqu’il y a un défaut de formation de la valve aortique. Une valve saine est composée de trois parties (feuilles ou cuspides), tandis qu’une valve sténosée peut en n’avoir qu’une (unicuspide) ou deux (bicuspide) épaisses et rigides au lieu d’être fines et flexibles.

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Comprendre la sténose aortique

Quelles sont les causes de la sténose aortique ?

La raison exacte reste inconnue pour la plupart des enfants. Cette malformation cardiaque est fréquente et peut s’accompagner d’autres anomalies chez certains enfants.

 

En quoi consiste la sténose aortique ?

Lorsqu’un enfant souffre de SA, la pression dans la chambre de pompage gauche de son cœur (le ventricule gauche) est bien plus élevée que la normale, ce qui oblige l’organe à fournir un effort supplémentaire pour propulser le sang dans les artères du corps. Au fil du temps, cette situation peut causer une hypertrophie (épaississement) ainsi que des dommages au muscle cardiaque déjà surmené. Lorsqu’un enfant est atteint de SA, son cœur doit fournir un effort supplémentaire pour pomper la quantité normale de sang nécessaire à son organisme, ainsi que toute la quantité de sang qui a été refoulée dans le ventricule gauche entre chaque battement. Cette situation peut provoquer une augmentation de la taille du ventricule gauche et endommager le muscle cardiaque.

 

Comment la sténose aortique affecte-t-elle un enfant ?

Si l’obstruction et la fuite sont légères, le cœur n’est pas trop sollicité et aucun symptôme n’apparaît. Cependant, il arrive que la sténose soit plus sérieuse et que des symptômes se manifestent dès la petite enfance. Chez certains enfants, cela peut provoquer des douleurs à la poitrine, une fatigue inhabituelle, des vertiges ou des évanouissements. Cependant, la plupart des enfants atteints de sténose aortique ne présentent aucun symptôme. Des examens spéciaux peuvent être nécessaires pour évaluer l’importance du problème.

 

Que peut-on faire pour la sténose aortique ?

On peut améliorer l’obstruction et la fuite de la valve, mais la ramener à son état normal reste impossible.

Afin de traiter efficacement la sténose aortique chez les enfants, il est impératif de prendre en compte la pression élevée dans le ventricule gauche, même en l’absence de symptômes visibles. Heureusement, la plupart des enfants peuvent bénéficier d’une intervention lors d’un cathétérisme cardiaque, en pratiquant une valvulotomie pour éliminer l’obstruction. Cette procédure implique l’utilisation d’un cathéter équipé d’un ballonnet, soigneusement placé au niveau de la valve aortique. Le ballonnet est gonflé pendant une courte période pour ouvrir la valve par étirement .

Lorsqu’il s’agit de sténose, les enfants peuvent parfois avoir besoin d’une intervention chirurgicale. Heureusement, grâce à l’expertise du chirurgien, il est souvent possible d’élargir l’ouverture de la valve cardiaque, si celle-ci est trop étroite. Cependant, il est important de noter que des fuites au niveau de la valve peuvent se former ou s’aggraver suite à un traitement chirurgical ou à l’utilisation d’un ballon pour traiter l’obstruction.

Lorsque la valvule aortique de votre enfant ne réagit plus à la valvulotomie, il sera probablement nécessaire de la remplacer. Il existe trois méthodes chirurgicales pour remplacer la valvule aortique :

  • La procédure de Ross :  Cette procédure consiste à retirer la valve aortique anormale de l’enfant et la remplacer par sa propre valve pulmonaire. Ensuite, la valve pulmonaire est remplacée par une valve pulmonaire de donneur préservée ;
  • Le remplacement de la valve aortique par une valve de donneur préservée ;
  • Remplacez la valve aortique par une valve mécanique.

Chaque alternative apporte son lot d’avantages et d’inconvénients. Prenez le temps d’en discuter avec un cardiologue pédiatrique et/ou un chirurgien cardiaque pour votre enfant.

 

Enfants avec sténose aortique : comment vivent-ils au quotidien ?

Quelles activités un enfant avec sténose aortique peut-il pratiquer ?

Il est possible que votre enfant n’ait pas besoin de se restreindre dans ses activités physiques si la valve aortique est malformée mais qu’il n’y ait pas de problèmes d’obstruction ou de fuite majeure. Cependant, dans le cas où l’enfant souffre d’une obstruction, d’une fuite ou d’anomalies du muscle cardiaque, il peut être nécessaire de restreindre certaines formes d’exercice. Il est important de discuter de cela avec le cardiologue pédiatrique de votre enfant.

 

De quoi un enfant avec sténose aortique aura-t-il besoin à l’avenir ?

Pour que les enfants atteints de sténose aortique aient le meilleur suivi tout au long de leur vie, il est essentiel de travailler en étroite collaboration avec leur cardiologue pédiatrique. Ce dernier effectuera des examens réguliers pour détecter toute aggravation de l’obstruction ou toute fuite pouvant survenir. Même une sténose légère peut s’aggraver avec le temps. De plus, le soulagement par ballonnet ou par chirurgie d’une obstruction est parfois incomplet. Après le traitement, la valve continue de fonctionner de manière légèrement anormale.

 

Que faire si une sténose aortique est toujours présente à l’âge adulte ?

Si la valve aortique se retrouve trop bloquée (sténose) ou si elle fuit (régurgitation ou insuffisance), il est nécessaire de la faire réparer ou remplacer.

Une possibilité pour remédier à une valve obstruée ou rétrécie est de la faire réparer.

  1. Au laboratoire de cathétérisme à l’aide d’un ballonnet pour forcer l’ouverture des feuillets ;
  2. Lors d’une intervention chirurgicale à cœur ouvert, il existe un risque de développer une fuite valvulaire. Certains patients ont subi ces interventions, parfois même les deux, alors qu’ils étaient encore nourrissons ou enfants.

Remplacer une valve défectueuse requiert une intervention à cœur ouvert. Pour la plupart des adultes, il est préférable de procéder à un remplacement plutôt que de tenter une réparation lorsque la valve ne fonctionne plus correctement.

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