traitement du rétinoblastome

Diagnostic et traitement du rétinoblastome

Qu’est-ce qu’un rétinoblastome ?

Un rétinoblastome est une tumeur maligne rare de la rétine. Il se présente sous des formes à la fois héréditaires et non héréditaires. Il est généralement observé chez les enfants âgés de moins de 5 ans.

Rétinoblastome : comment le reconnaître ?

Quels sont les signes du rétinoblastome ?

Le diagnostic du rétinoblastome est un diagnostic clinique. Le symptôme le plus caractéristique est un réflexe blanchâtre des pupilles de l’œil affecté chez les enfants. Ce phénomène est le plus souvent détecté lors de la prise d’une photo au flash, et les pupilles semblent blanches au lieu de la lueur orange-rouge normale. Ce signe est appelé leucocorie ou pupille en œil de chat.

Parmi les autres symptômes, citons le strabisme, ou le croisement des yeux. Ce phénomène peut être découvert par les parents et confirmé en découvrant chaque œil tour à tour pendant que l’enfant regarde un objet quelconque.

Certains enfants se plaignent de rougeurs et de douleurs aux yeux. Cette pseudo-inflammation est observée chez environ un dixième de ces patients. Parmi les autres symptômes moins fréquents, citons le gonflement du globe oculaire, la décoloration de l’iris dans l’œil atteint par la tumeur, les différences de taille, de forme et d’activité de la pupille de l’œil affecté, et les symptômes dus aux métastases tels que les douleurs osseuses. L’acuité visuelle peut être affectée, ou l’enfant peut se plaindre d’une vision double.

Confirmation du diagnostic de rétinoblastome

Une ophtalmoscopie indirecte est nécessaire pour confirmer le diagnostic de rétinoblastome. L’examen se fait à pupilles dilatées, et un examen sous anesthésie est nécessaire chez les très jeunes enfants et les nourrissons. L’intérieur du globe oculaire doit être soigneusement visualisé, y compris l’ensemble de la rétine et la tête du nerf optique.

Un examen à la lampe à fente, appelé biomicroscopie, est également effectué pour examiner l’intérieur de l’œil à l’aide d’un puissant faisceau lumineux focalisé et d’un microscope.

D’autres tests oculaires peuvent être demandés, tels que :

  • Angiographie à la fluorescéine : un colorant appelé fluorescéine est injecté dans les vaisseaux sanguins de l’œil pour rechercher sur un film radiographique les vaisseaux bloqués, dilatés ou qui fuient.
  • Ultrasonographie du globe oculaire : des ondes ultrasonores sont utilisées pour créer une image des tissus intraoculaires.
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) : elle donne une image plus détaillée des tissus mous, y compris de la propagation de la tumeur dans les tissus voisins.
  • Tomographie par ordinateur (CT) : elle utilise une série de rayons X pris sous différents angles pour synthétiser une image composite des images de la zone. Elle est souvent évitée chez les jeunes enfants, surtout s’ils ont des antécédents familiaux de rétinoblastome ou d’autres tumeurs, en raison du danger potentiel d’exposition aux rayonnements ionisants.
  • Un examen physique complet de l’enfant est effectué comme d’habitude pour déceler les signes d’une maladie apparentée ou non. Une scintigraphie osseuse peut être nécessaire pour vérifier les signes de propagation osseuse.

Traitement d’un rétinoblastome

Le traitement d’un rétinoblastome dépend de :

  • de la taille de la tumeur
  • de la localisation de la tumeur
  • De l’étendue de l’atteinte des structures intraoculaires et extraoculaires
  • Antécédents familiaux de rétinoblastome
  • Mesure dans laquelle la vision peut être conservée

Dans tous les cas, le traitement d’un rétinoblastome nécessite les services d’une équipe de prestataires de soins de santé ayant de l’expérience dans le traitement du cancer chez les enfants. Les objectifs du traitement sont de prévenir la mort par cancer et de sauver l’œil de l’enfant, tout en obtenant le moins d’effets secondaires possible.

Approches de traitement

Cryothérapie

Durant la cryothérapie, une cryosonde est utilisée pour geler et détruire les tumeurs dont le diamètre peut atteindre 5 mm et l’épaisseur 3 mm. Cette technique peut être répétée, avec des intervalles de 3 à 4 semaines.

Photocoagulation au laser

Durant la photocoagulation au laser l’énergie de la lumière laser est utilisée pour chauffer les tumeurs et détruire leur approvisionnement en sang, les rendant ainsi non viables, ou dans d’autres cas pour les rendre plus sensibles aux autres techniques d’ablation des tumeurs.

La thermothérapie

Des micro-ondes sont utilisées pour chauffer les cellules tumorales et les détruire.

Radiothérapie et curiethérapie

Avec la radiothérapie, on utilise à la fois l’irradiation par faisceau externe et la curiethérapie. La radiothérapie externe a l’avantage d’être plus précise, d’épargner les tissus environnants et donc de préserver davantage la vision. Trois modalités sont utilisées : la radiothérapie à modulation d’intensité (IMRT), la radiothérapie externe stéréotaxique (gamma knife) et la radiothérapie par faisceau de protons.

La curiethérapie consiste en une radiothérapie par plaque, où des métaux radioactifs, comme l’I-125, sont placés sous forme de grains sur une plaque, qui est suturée à la sclérotique à l’extérieur de la tumeur. La plaque reste en place de 3 à 7 jours selon la taille et l’étendue de la tumeur.

Effets secondaires du traitement du rétinoblastome

Les effets tardifs du traitement comprennent :

  • Les effets des radiations sur la croissance du visage peuvent produire une hypoplasie médiofaciale, ainsi que des problèmes d’audition et de vision.
  • Effets sur la cognition et l’humeur
  • Des seconds cancers, notamment du poumon ou de la vessie, des ostéosarcomes ou des sarcomes, ou des mélanomes, sont assez fréquents chez les personnes atteintes d’une forme héréditaire de rétinoblastome.

Pronostic

Environ neuf enfants sur dix atteints de rétinoblastome sont guéris, ou ne présentent aucune récidive de la tumeur dans les cinq ans suivant le traitement. Un suivi à vie est obligatoire en raison du risque élevé de seconde tumeur et de développement de la tumeur dans l’autre œil. Ce phénomène se produit généralement dans les trois premières années suivant l’apparition de la première tumeur. Les yeux doivent donc être examinés tous les 2 à 4 mois pendant au moins 28 mois. Le risque de rétinoblastome trilatéral est élevé dans sa forme héréditaire. C’est pourquoi un examen IRM est nécessaire tous les six mois, jusqu’à ce que l’enfant ait au moins cinq ans.